header-logos-en.inc
Acromegalie
Wat is acromegalie?
Acromegalie is een ziekte die veroorzaakt wordt door een gezwel in een klein orgaan dat zich net onder de hersenen bevindt, de hypofyse. In dit orgaan worden verschillende hormonen geproduceerd, waaronder het groeihormoon. Door het gezwel wordt er teveel van het groeihormoon geproduceerd. Hierdoor ontstaat een overmatige groei van het skelet en bindweefsel.
Acromegalie begint meestal op volwassen leeftijd en kan zowel bij vrouwen als bij mannen optreden. In enkele gevallen kan de ziekte ook al op kinderleeftijd optreden. In dat geval wordt de ziekte gigantisme genoemd. Acromegalie is een zeldzame ziekte. Geschat wordt dat er jaarlijks 3 tot 4 nieuwe gevallen per miljoen mensen optreden.
Symptomen
In eerste instantie kan de groei van het gezwel hoofdpijnen en problemen met het gezichtsvermogen veroorzaken. De meest opvallende symptomen zijn een overmatige groei van het skelet en bindweefsel, waardoor patiënten verhoudingsgewijs grote handen en voeten en grovere gelaatstrekken hebben. Deze symptomen ontstaan vaak geleidelijk en kunnen pas jaren na het ontstaan van de ziekte op de voorgrond treden. Daarnaast kan de overmatige hoeveelheid groeihormoon direct of indirect tot allerlei andere klachten leiden. Enkele van deze klachten zijn verhoogde bloeddruk, hartproblemen, gewrichtsklachten, suikerziekte en ademhalingsproblemen. Doordat de hypofyse door het gezwel in de verdrukking kan komen en daardoor minder goed werkt, kunnen er klachten ontstaan zoals spierzwakte, onvruchtbaarheid en seksuele stoornissen.
Omdat de botten van kinderen nog niet volgroeid zijn, kunnen kinderen die lijden aan gigantisme erg groot worden.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld aan de hand van de klinische symptomen en een test waarmee onderzocht kan worden of het groeihormoon op normale wijze reageert na het innemen van suiker. Hiertoe moet de patiënt een bepaalde hoeveelheid suiker eten en wordt de hoeveelheid groeihormoon in het bloed gedurende enkele uren daarna gemeten. Ook kunnen er computerscans gemaakt worden van het hoofd (CT, PET, SPECT).
Hoe wordt acromegalie behandeld?
De behandeling van acromegalie heeft de volgende doelstellingen:
-
Het gezwel in de hypofyse te verwijderen zonder schade aan het gezonde weefsel toe te brengen.
-
Het normaliseren van de hoeveelheid groeihormoon.
-
Het behandelen van complicaties van het gezichtsvermogen of de zenuwen.
-
Het voorkomen van het opnieuw optreden van verhoogde hoeveelheden groeihormoon.
Acromegalie kan op verschillende manieren behandeld worden; door een chirurgische ingreep, door bestraling en met behulp van medicijnen. Vaak wordt een combinatie van deze behandelingen toegepast.
Operatieve behandelingen
Wanneer het gezwel nog niet al te groot is en niet is doorgedrongen in het omringende weefsel, kan geprobeerd worden om door middel van een operatie het gezwel weg te halen. Hierbij wordt via de neusholte een toegang gemaakt tot de hypofyse, waarna het gezwel verwijderd kan worden. Deze ingreep is in 60-90% van de gevallen succesvol, dat wil zeggen dat de behandeling leidt tot normale hoeveelheden groeihormoon in het bloed. Het komt voor dat de groeihormoonspiegels soms jaren na de operatie weer stijgen. Chirurgische behandeling wordt daarom vaak gecombineerd met bestraling en/of medicijnen.
Bestraling
Chirurgische behandeling wordt vaak uit voorzorg gecombineerd met bestraling.
Ook wanneer chirurgische behandeling niet voldoende resultaat heeft, kan het gezwel bestraald worden. De behandeling bestaat meestal uit een serie bestralingen, verdeeld over 1 tot 1,5 maand tijd. Het gezwel reageert slechts langzaam op de bestraling en het kan jaren duren voordat groeihormoonspiegels flink gedaald zijn. Patiënten die bestraald worden, krijgen daarom daarnaast vaak medicijnen totdat de bestraling voldoende effect heeft en een aanzienlijke daling in de groeihormoonspiegels is waargenomen.
In Nederland verkrijgbare medicijnen
De productie van het groeihormoon door de hypofyse staat onder controle van de hersenen en andere hormonen, zoals bijvoorbeeld het hormoon somatostatine, dat de productie van groeihormoon normaal gesproken remt.
Parlodel® is een medicijn dat inwerkt op de hersenen en zo de productie van het groeihormoon kan remmen. Parlodel heeft echter bij een relatief klein aantal patiënten voldoende effect.
Natuurlijke somatostatine wordt heel snel in het lichaam afgebroken en is niet geschikt om als medicijn bij acromegalie te gebruiken. Daarom zijn er aangepaste moleculen van dit hormoon ontwikkeld, die minder snel in het lichaam worden afgebroken. Sandostatine® en Somatuline PR® zijn medicijnen die lijken op somatostatine, maar langer in het lichaam beschikbaar zijn. Beide medicijnen moeten via een injectie toegediend worden. Sandostatine® wordt 3 maal daags in de huid geinjecteerd. Dit kan de patiënt zelf doen. Er bestaat ook een langwerkende versie, Sandostatine LAR®. Dit middel hoeft maar 1 maal per vier weken in de bilspier (intramusculair) geinjecteerd te worden. Dit gebeurt door een arts of verpleegkundige. Somatuline PR® wordt 1 maal per 10-14 dagen in de bilspier gespoten. Somatuline AutoSolution is de langwerkende versie van Somatuline, die ook maar 1 maal per vier weken in de bilspier geïnjecteerd dient te worden.
Somavert is een groeihormoon antagonist dat groeihormoon receptorbindingplaatsen blokkeert, waardoor de stimulerende werking van groeihormoon op de hoeveelheid IGF-1 in het bloed afneemt.
U kunt hier de volgende bijsluiterteksten downloaden (PDF):
Meer informatie
Heeft u vragen of wilt u meer informatie over zaken die u op deze pagina heeft gelezen?
Vul dan ons reactieformulier in.
Nederlandse Hypofyse Stichting
Postbus 76579
1070 HD Amsterdam
tel. tel: 0900 - hypofyse (4976397)
email info@hypofyse.nl
Bij de Nederlandse Hypofyse Stichting kunt u een viertal brochures aanvragen:
-
Acromegalie
-
Hypofyse
-
Hypofysaire Substitutietherapie
-
Prolactinoom
Deze brochures zijn mogelijk gemaakt door Novartis Pharma B.V., producent van Sandostatine (octreotide) en Parlodel (bromocriptine).
